Навигация:

У некоторых пациентов диагностируется заболевание тканей, которые относятся к соединительным. Характерной особенностью болезни является нарушение биологического синтеза коллагена. В такой ситуации вырабатывается дефектное вещество. В результате этой болезни уменьшается масса костной ткани, появляется ее чрезмерная ломкость, хрупкость. Такие пациенты часто ломают конечности, у них случаются вывихи, трещины. Болезнь может развиваться как у пожилых, так и у молодых людей, даже в период внутриутробного развития. По сути, дентиногенез – это образование дентина с помощью высоких призматических клеток, которые выстилают коронковую полость.

 
Обратите внимание! Несмотря на то, что дентин образовывается на протяжении всей человеческой жизни, через некоторое время после прорезывания жевательных органов этот процесс существенно замедляется.

Нарушение развития твердой ткани раньше называли хрустальной, мраморной, стеклянной болезнью. Эта наследственная патология выражается в дифференцировке тканей, когда в процесс вливается предентинный матрикс. От этого дентин приобретает аморфную видоизмененную форму. В нем значительный переизбыток органических веществ. Такая патология приводит к изменениям в околопульпарном дентине, а также в морфологии корней.

Классификация

Еще в позапрошлом столетии учеными были описаны типы болезни. К первому виду отнесена острая форма патологии, ко второму — более легкие ее стадии. Затем появилась классификация, в основу которой положены клинические, генетические, радиологические данные. Было выделено четыре вида аномалии; легкий, летальный, тяжелый, среднетяжелый. Все формы развиваются в результате мутации гена, синтезирующего коллаген. После 2000 года к классификации были добавлены еще 4 дополнительные формы. Это синдромы Элерка Данло, Брука, Коул Карпентера, а также остеопороз с синдромом псевдоглиомы. Все эти виды относятся к поздним формам болезни. Самая распространенная систематизация аномалии:

Несовершенный дентиногенез I типа

Болезнь чаще встречается у лиц мужского пола, она сочетается с патологиями остеогенеза. Клиническая картина разная, зависит от категории наследования. Пораженный зуб быстро истирается, он интенсивнее других единиц окрашен, предрасположен к кариозным поражениям. Можно заметить луковицеобразную форму органов и переломы корней. Эмаль по строению нормальная.

Патология II типа

Другие названия – бескоронковые зубы, опалесцирующий наследственный дентин. Аномалия развивается по типу аутосомно-доминантного характера. Эмаль пациентов окрашивается в янтарный, серо-водянистый, голубой с пурпурным оттенком цвет. Коронки просвечиваются, могут иметь фиолетовый колер. По форме напоминают луковицу. Сколы на эмали начинают появляться через 3 года после того, как завершиться амелогенез и прорезывание жевательных органов. Такие зубы быстро истираются, а дентин, что обнажился, становится коричневым.

Аномалия III типа

Форма данной болезни редко встречается. Ее относят к изолированному наследственному виду опалесцирующего «винного» дентина. Коронки становятся похожими на колокола. Временные жевательные органы  имеют множественные вскрытия. По МКБ (Международный классификатор болезней) этой патологии присвоен код К00.51.

Причины

Аномалия появляется, когда происходит нарушение в развитии твердых зубных тканей. У пациента образовывается аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических микроэлементов. Первая категория болезни характеризуется недостатком коллагена. При втором типе заболевания основным провоцирующим фактором является дефект гена DSPP. Провокатором третьего вида патологии является нарушение матрикса фосфопротеина, что входит в состав твердых тканей жевательных органов. У новорожденных (1 случай на 17,5 тыс.) болезнь имеет наследственный фактор.

Механизм заражения может быть аутосомно доминантный, рецессивный или неомутационный. Генетический риск поражения составляет 50%. Чтобы выявить причину аномалии и разработать правильный план терапии, лучше обратиться в частную стоматологическую клинику. Только квалифицированные специалисты смогут разобраться в этом вопросе. Самолечение недопустимо. Ведь такое гетерогенное генетическое повреждение может объединять несколько болезней с разной этиологией, у которых одинаковая клиническая картина.

Симптомы

Симптоматика во многом зависит от категории патологии:

  • Если больной страдает от первой формы, единицы у него вовремя прорезываются, у них нормальный размер. Но, пациент жалуется на кровоточивость десен, а также на подвижность жевательных органов. У него дентин имеет выраженный серо-водянистый колер. Иногда коронки напоминают форму луковиц. Часто диагностируется высокая степень стираемости эмали, переломы корней.
  • У второй формы патологии изолированный характер. Зубные ткани окрашиваются в янтарный цвет или имеют серо-водянистый оттенок. Реже жевательные органы бывают фиолетового окраса. Иногда коронки становятся короткими, их форма похожа на луковицу. Отличительная черта — прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая формируется до прорезывания единиц. Если на коронке появился скол, дентин быстро оголяется, уменьшается высота прикуса, головка в височно-нижнечелюстном суставе смещается. Постепенно зубы приобретают коричневый оттенок. Корни при этом истончаются и искривляются. Дополнительные признаки: высокая степень электровозбудимости пульпы, задержка у временных органов резорбции корней. Но, у некоторых пациентов смена молочных единиц происходит раньше срока. В такой ситуации редко встречается кариоз.
  • Третий тип отличается тем, что постоянные жевательные органы имеют форму колокола. Их окрас коричнево-желтоватый или голубовато-серый. Обычно в такой ситуации пульповые камеры отличаются множественными вскрытиями.

Полезно проводить реминерализацию зубов. При фторировании эмаль насыщается минеральными элементами. Такая технология восстанавливает структуру коронки. Процедура может быть искусственной или естественной. В последнем случае эмаль восстанавливается за счет полноценного рациона пациента, приема витаминно-минеральных комплексов. При искусственной методике эмаль покрывается защитными составами, в которые входит фтор или смесями без фторидов.

Диагностика

Чтобы лечение несовершенного дентиногенеза было эффективным, следует не только установить, но и подтвердить диагноз. Для этого проводится тщательный стоматологический осмотр. Дантист изучает историю семейных заболеваний, собирает данные анамнеза, проводит анализ клинической картины. Стоматолог чаще всего направляет пациента на дополнительные инструментальные обследования. Предполагается выполнение рентгенографии, а также электроодонтодиагностики. К тому же, больным, как правило, требуется консультация узких специалистов, к примеру, генетического профиля. Из снимка стоматолог может узнать об облитерированных каналах, о сужении пульповых камер. При первом типе рентген покажет истончение челюстного кортикального слоя. Губчатое вещество будет иметь крупноячеистую структуру. Рентгенологическими признаками второй категории болезни являются:

  • Укороченные корни с гиперцементозом, а также с просветленными очагами на участках верхушек;
  • Уменьшение зубных полостей, сужение каналов, что указывает на прогрессирующую кальцификацию;
  • Снижение высоты коронок на фоне быстрого истирания;
  • Наличие очагов разрежения ткани кости в зоне корневой верхушки;

При третьем типе заболевания просматривается контрастность контура жевательного органа с внутренним просветлением. Объясняется это тем, когда образовался наружный покровный слой, заканчивается продуцирование дентина. Электроодонтодиагностика покажет сниженную чувствительность пульпы. Может потребоваться гистология, биохимия крови.

Лечение

Для того чтобы сохранить жевательные органы, на ранних стадиях болезни дантисты предлагают пациентам терапию с помощью препаратов фтора, а также кальция. Если уже образовались апикальные очаги, где  дентин разрежен, их покрывают накладками и коронками. При потере единиц назначается ортопедическое протезирование. Для предотвращения деформаций зубочелюстного аппарата рекомендовано ношение протезов съемного типа. Чтобы увеличить высоту прикуса, назначается ношение съемных капп.

Прогноз благоприятный, если лечение зубов проведено своевременно. Чаще всего схема терапии включает ортопедические технологии.  При полном истирании временных единиц изготавливаются зубные конструкции в виде пластинок. Их надевают поверх корней. Это поможет отследить функциональную нагрузку во время жевания. Система обеспечивает хорошие условия смены окклюзии. Такое протезирование уравновешивает жевательные мышцы, высоту прикуса, компенсирует дефекты.

При частичном истирании эмали изготавливаются штампованные коронки с тонкими стенками. Это удерживает высоту прикуса. Они предназначены для покрытия постоянных резцов, моляров сразу после прорезывания. После полного прорезывания постоянных жевательных органов временные искусственные коронки меняются на постоянные конструкции. Если произошла облитерация каналов корней, штифтовые системы не используются. Иногда применяются парапульповые стержни, а также композитные материалы для наращивания недостающих тканей перед протезированием.

Профилактика

Процент болезни выше среди пациентов с острым остеогенезом, когда имеется качественный и количественный дефицит коллагена. Специфических методов предупреждения патологии пока не разработано. В целях профилактики следует тщательно соблюдать гигиенические правила ротовой полости, проходить плановые стоматологические обследования. Нужно своевременно проводить санирование полости рта. Не реже, чем 1 раз в полгода необходимо приходить к дантисту, чтобы выявлять на ранних стадиях заболевания, а также вовремя начинать лечение патологии. При необходимости проконсультироваться с врачом-генетиком.

Поделитесь в социальных сетях:

Расскажите нам о
своей ситуации

Наши специалисты подберут Вам индивидуальное лечение, создавая максимально комфортные условия во время лечения. Не откладывайте здоровье ваших зубов на завтра!

Записаться на прием в клинику «ARTES»

Меняем жизнь
к лучшему !