Навигация:

Современная медицина открыла немало заболеваний, которые носят наследственный характер. Этот список продолжает пополняться. Заболевание может проявляться серьезными отклонениями от нормы.  Несовершенный амелогенез — это наследственное тяжелое нарушение образования эмального слоя, которое характеризуется неправильной структурой. Минерализация нарушается как при формировании постоянных, так и временных жевательных органов. Сначала зуб изменяет цвет, затем частично или полностью теряет ткани. Это редкий порок. Он может проявляться в разных формах, иметь различную симптоматику, разные виды наследования.

Обратите внимание! Эмалеобразование относится к сложным процессам. Его контролируют многие ферменты, белки. Главный среди них – энамелин, а также амелогенин, амелотин, дентинный сиалофосфопротеин и другие вещества.

Когда меняется их структура, нарушается минерализация. Эмаль и созревает неправильно. Это изменяет ее цвет, она истончается, уменьшается величина коронковой части единицы. На поверхностях жевательных органов появляются ямки, бороздки, углубления. Генетически детерминированный тип болезни в медицине также называется нефрокальцинозом (соли кальция оседают в почках). Есть и другие названия, к примеру, эмаль-ренальный синдром, что приводит гипоплазии эмального слоя.

Классификация

Так как несовершенный амелогенез относится к генетически и клинически разнородной группе, классификация его создавалась непросто. Первая систематизация была основана на фенотипе, имела 2 вида  заболевания. Затем ученые выделили 5 групп патологии, позже представили четыре основных типа, которые базировались на фенотипе, а также на наследовании. Емкая последняя систематизация учитывает тип наследования, молекулярный дефект, фенотип, биохимический анализ. Возникновение формы НА зависит от нарушений, что происходят в матрице эмали.

Гипопластическая

Генетический тип этой болезни — основной. Он характеризуется правильным этапом формирования эмалевого слоя. Но, он недостаточно толстый. Пораженные зоны зачастую находятся на поверхности щечных участков. Явно просматриваются овальные углубления или ямки, имеющие различную глубину, а также бороздки разной протяженности. При этом слой достаточно твердый. Его поверхность может быть шероховатой, гладкой, гранулообразной. Здоровые области сохраняют блеск. Глубина дефектов влияет на интенсивность цвета. При глубоких поражениях обнажается дентин.

Гипоматурационная

При данной форме эмаль имеет нормальную толщину, несмотря на проблемы в созревании матрицы. Но, слой быстро становится недостаточно твердым, поверхности коронок утрачивают блеск.

Гипоминерализованная

Качественные изменения происходят, когда минерализуется матрица. Это редкая группа патологии, которая выявляется у 3 процентов пациентов. После прорезывания жевательных органов толщина эмали нормальная, поверхность коронок гладкая.

Гипоматурация с тауродонтизмом и гипоплазией

При таком дефекте сбой случается во время дифференцировки тканей, а также в период наслоения матрицы эмали.
 

При любой форме аномалии больным следует воспользоваться услугами стоматологической клиники. Только современная клиника с передовым оборудованием поможет пациенту избавиться от проблемы. Чем раньше обратиться к врачу, тем легче пройдет лечение, тем быстрее закончится восстановительный период.

Причины

Болезнь носит наследственный характер. Проблемы возникают в результате генетической мутации. Пути наследования: аутосомно-доминантный, Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный. Аномалия наблюдается, когда у больного дуга верхней челюсти сужена, а также при ее вертикальной форме роста. Патология диагностируется, когда пациент имеет открытую скелетную окклюзию, при кривой обратной Шпее. Несовершенный амелогенез у детей связан с нарушениями, происхлдящими при формировании эмального слоя амелобластами. Слой может быть очень тонким или совсем отсутствовать, формируются зубы небольших размеров с серым или коричневым оттенком. Когда молочный орган меняется на постоянный и появляется новый дентин, желтизна коронок увеличивается.

Передача мутированного материала может происходить через Х-хромосому или аутосому. Вероятность проявления дефекта составляет 25-50%. Патологическая активность гена KLK4 приводит к формированию кристаллов меньшей толщины. Образование такого фермента, как протеиноза кальций-зависимая, кодируется геном MMP-20, что негативно действует в период формирования органического матрикса. Остеогенз регулируется геном DLX3. При его поражении амелогенез проходит неправильно, может возникать тауродонтизм.

Симптомы

Клинические проявления напрямую связаны с типом заболевания. У пациентов истончается эмальный слой, изменяется оттенок коронок, нарушается их прозрачность. Диагностируются углубления на эмали или ее отсутствие . Более подробно:

  1. При гипопластическом виде патологии форма единиц нормальная, а толщина немного снижена. Чашеобразные углубления на молярах приводят к сколам бугров, к снижению высоты окклюзии, реже к смещению головки сустава челюсти. Оттенок эмали — желтый или коричневый. Отмечается гиперестезия на горячее или холодное, иногда появляются тремы, часто задерживается прорезывание единиц.  
  2. Гипоматурационный тип характеризуется сниженным содержанием в эмальном слое минералов, янтарным или матово-белым оттенком коронок, вертикальными полосами, мелкими точками на поверхности. Высокая стираемость, сколы вызывают гиперестезию. Клиника напоминает флюороз.
  3. При гипокальцификационной форме изменяется цвет коронок, отсутствует блеск, нарушается структура твердых тканей. Со временем от дентина отделяется мягкая эмаль. Дефекты часто локализуются на передних резцах, а также на бугорках моляров.
  4. При гипоматурации с гипоплазией на эмали видны непрозрачные точки на эмали. Между молочными и коренными единицами имеется разница в окрасе. Из-за сколов форма жевательных органов становится разной: конусовидной, цилиндрической, закругленной.

Сопутствующими симптомами могут быть обесцвеченные волосы, утолщенная кость черепа, увеличенные пульпарные камеры. Такие пациенты в детстве боятся света, у них может снижаться острота центрального зрения.

Диагностика

Лечение несовершенного амелогенеза назначается после комплексного обследования. Болезнь диагностируют стоматологи. Для установки, а также подтверждения диагноза, дантист проводит анализ  клинических признаков, опрашивает больного, изучает историю патологии, проводит смотр ротовой полости, дает направление на рентгенографию. Обычно, снимок показывает, что патологических изменений в камере пульпы, каналах корней нет. Дистрофические явления могут вызвать облитерацию каналов.

Гипоматурация приводит к расширению пульповой камеры, диагностируется короткий корень. Дополнительно пациенту рекомендуют записаться на консультацию к специалистам генетического профиля. Важно отличить аномалии от флюороза, чтобы избежать некорректного лечения. Если эмалевый слой в норме, он имеет высокую степень рентгеноконтрастности, когда его сравнивают с дентином. Когда выявляют гипоматурационный тип болезни, дентин с эмалью имеют равную контрастность.  При гипоминерализованном виде у дентина контрастность выше. Гипопластическая форма определеятся по тонкому эмальному слою.  Доктор также отращает внимание на такие факторы: тетрациклиновые зубы, нарушения в обмене фосфора, кальция, синдром сниженной минерализации резцов, моляров.

Лечение

Несовершенный амелогенез на начальных этапах требует реминерализирующей терапии. Такое лечение зубов с применением аппликаций из кальция, фтора повторяется 1 раз в три месяца. Очаги поражения можно дополнительно покрыть фторидами. Положительно влияет на ситуацию герметизация фиссур. Эстетические дефекты устраняются методом реставрации, протезирования. Лечение жевательных поверхностей выполняется стеклоиономерным цементом. Как временная мера, могут применяться гибридные композиты.

В состав терапии входит устранение функциональных дефектов, восстановление цвета коронок. Если реминерализирующие мероприятия неэффективны, пациентам предлагаются искусственные коронки из современных материалов. Важно, улучшить гигиену ротовой полости, так как ее низкий уровень из-за гиперестезии вызывает гингивиты, пародонтиты. В рамках лечения исправляется патологический прикус. Чаще всего он бывает открытым передним. Обязательно регулярное посещение дантиста. Это позволит устранить аномалии на ранних этапах их развития. Парам, что планируют беременность, нужна консультация генетиков.

Поделитесь в социальных сетях:

Расскажите нам о
своей ситуации

Наши специалисты подберут Вам индивидуальное лечение, создавая максимально комфортные условия во время лечения. Не откладывайте здоровье ваших зубов на завтра!

Записаться на прием в клинику «ARTES»

Меняем жизнь
к лучшему !